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Patología craneoencefálica

Tumores cerebrales

Los tumores cerebrales pueden ser benignos y malignos. Los benignos más frecuentes son:

  • Meningiomas
  • Astrocitomas I
  • Craneofaringiomas
  • Adenomas de hipófisis
  • Ependimomas I
  • Neurinomas del acústico
  • Algunos tumores de la región pineal
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Los tumores benignos deben ser extirpados completamente para su curación aunque a veces por su localización y tamaño es imposible. Para estos casos contamos con otros métodos como son la radiocirugía para complementar su tratamiento.

Como su nombre indica son tumores que proceden de las meninges que forman la cubierta que recubre el sistema nervioso. Pueden alcanzar gran tamaño sin dar síntomas, pero normalmente no, y produce un cuadro de crisis epilépticas, déficits focales (pérdida de fuerza en un lado del cuerpo, pérdida de agudeza visual) o hipertensión intracraneal (cefaleas, vómitos y edema de papila).

Pueden estar situados en cualquier parte del cráneo y se diagnostican con RM cerebral y angioRM para ver la vascularización. El tratamiento es la extirpación completa en uno o dos tiempos y si queda algún resto se puede en algunos casos dar radiocirugía que es una radioterapia selectiva.

La curación es completa en la mayoría de los casos una vez completado el tratamiento quirúrgico.

Meningiomas
Son gliomas benignos que pueden ser sólidos o sólidos con quistes. Se localizan en el cerebro y en el cerebelo. En el cerebro pueden estar en el hipotálamo y son los más difíciles de extirpar, igual que los localizados en el tronco cerebral, pero en muchos casos se puede realizar extirpaciones completas, también se localizan en los hemisferios cerebrales o cerebelosos siendo la extirpación más sencilla con la ayuda de las modernas técnicas quirúrgicas como son navegadores, microscopio, coagulación bipolar, aspirador ultrasónico, etc.
Los astrocitomas se pueden localizar a nivel supratentorial, es decir, en la fosa anterior o media y a nivel infratentorial. En los adultos existe una gran proporción de astrocitomas malignos que se tratan con cirugía la mayoría de los casos, más radioterapia y quimioterapia con Temodal. Una de las técnicas modernas es realizar una quimioterapia local colocando Gliadel (carmustina) sobre el lecho tumoral una vez extirpado el tumor.
En los astrocitomas de bajo grado en los niños y adultos la curación se consigue con la extirpación total.

Francisco Villarejo, Jose Maria Belinchón de Diego, Álvaro Gómez de la Riva. Prognosis of cerebellar astrocytomas in children. Child’s Nervous System 2008; 24(2): 203-210.

F.J. Villarejo, J.M. Belinchón, R. Alfaro, C. Pérez, B. Rivero, A. Pascual, F. Cordobés. Tumores espinales infantiles. Neurocirugía 2009; 20(1): 25–30.
A nivel infratentorial, es decir en la fosa posterior, los tumores más frecuentes son los meduloblastomas y los astrocitomas de bajo grado de las cuales tenemos gran experiencia y que recientemente se publicó una revisión de 203 casos con la cirugía se consigue la curación.
A nivel del tronco cerebral se puede operar con éxito los exofíticos, los bulbocervicales y los quísticos. Los difusos tienen mal pronóstico. Recientemente publicamos una revisión de los casos operados en el Hospital del Niño Jesús (Tumores de tronco cerebral en la población pediátrica. F.J. Villarejo; M.P. Ferrara; J.M. Belinchón; L. Madero; B. Rivero; F. Cordobés; A. Pascual; C. Pérez-Díaz e I. de Prada. Neurocirugía. 2008; 19: 551-555).
En los tumores pequeños es de gran ayuda la neuronavegación con la que localizamos perfectamente el tumor y conseguimos su extirpación sin dañas las estructuras vecinas.

Son tumores benignos, más frecuentes en el niño y que procede de restos congénitos de la primitiva faringe, por ello su nombre, se localizan en la región de la silla turca o por encima de ella comprimiendo el hipotálamo y la vía óptica. Sus síntomas son alteraciones endocrinológicas, pueden ser niños con estatura pequeña y alteraciones de la visión con un cuadro a veces de hipertensión intracraneal al bloquear las vías de circulación del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento ideal es la extirpación, si no se puede a veces se completa con radioterapia.

Podemos ver en la siguientes figuras un craneofaringioma en la RM antes y después de la extirpación total y el aspecto quirúrgico del tumor comprimiendo los nervios ópticos y después de la extirpación total.

Craneofaringiomas
Son tumores de la hipófisis normalmente producen alteraciones hormonales o bien de la hormona de crecimiento que origina un cuadro de acrocefalia, crecimiento excesivo de los partes distales del cuerpo como manos, pies, mandíbula, etc., alteraciones de la prolactina con galactorrea (salida de leche, a nivel de las mamas) con amenorrea (falta de la regla), etc. El tratamiento es la extirpación por vía transesfenoidal con microscopio o endoscopio. Si no se consigue la extirpación total se aplicará radioterapia. A veces estos tumores son gigantescos y hay que operarlos por vía intracraneal, es decir, hacer una cranectomía frontal o temporal o ambas y con técnicas microscópicas extirpalos.
El ependimo es la cubierta interior de los ventrículos cerebrales que son unas cavidades por donde circula el líquido cefalorraquídeo y que además este ependimo produce parte de este líquido. En este ependimo se originan los ependimomas intracraneales que normalmente son intraventriculares pero pueden salir de los ventrículos y alcanzar gran tamaño. El tratamiento es la extirpación completa, y en los ependimomas malignos hay que realizar tratamiento oncológico.
Los neurinomas son tumores de los nervios principalmente a nivel craneal se localizan en el VIII par craneal también llamado acústico que lleva la sensibilidad acústica. Al crecer estos tumores comprimen el nervio y producen pérdida de audición incluso sordera, también alteraciones del equilibrio y si alcanzan un tamaño muy grande y bloquean la circulación de líquido cefalorraquídeo con hidrocefalia, se produce un cuadro de hipertensión craneal.

Los neurinomas del acústico normalmente si son pequeños (2,5 cm) se tratan con radiocirugía o con microcirugía. Si tienen un tamaño grande se les puede realizar microcirugía para intentar extirparlos completamente, si no es posible se hace extirpación intracapsular más radiocirugía.

Los más frecuentes son los astrocitomas malignos grado III y IV, este últimos también llamado glioblastoma multiforme. Los síntomas que dan son focales ya mencionados o hipertensión intracraneal o crisis epilépticas. Siempre que se puede se debe intentar una cirugía radical con extirpación completa y posteriormente aplicar radioterapia y tratamiento oncológico, fundamentalmente con Temodal. Últimamente se está aplicando Gliadel sobre el lecho tumoral una vez extirpado, que es un producto la carbustina que actúa como quimioterapia local.

El ependimoma III, IV es otro tumor maligno intracraneal y sobre todo intraventricular y se le aplica el mismo tratamiento.

El meduloblastoma es un tumor maligno que ocurre normalmente en el cerebelo de los niños aunque pueden aparecer en los adultos. Su tratamiento es cirugía radical más radioterapia y quimioterapia, aunque si el niño es menor de 3 años no se debe aplicar radioterapia.

Generalmente estos procesos son tratados en Servicios de urgencia de Neurocirugía, pero a veces llegan a Servicios con patología programada como el nuestro. Los más corrientes son el hematoma extradural que se forma entre la duramadre y el hueso por una caída, un golpe o un accidente de tráfico y el tratamiento es quirúrgico evacuándolo a través de una pequeña craniectomía. El hematoma subdural se forma entre el cerebro y la duramadre y cuando es agudo hay que evacuarlo inmediatamente, y el crónico,que se forma en las personas mayores y que se diagnostican al mes o a los dos meses de un traumatismo. Éste se trata con un trépano a través del cual se drena el hematoma. A veces se producen fracturas de cráneo que no tienen tratamiento quirúrgico excepto los que se acompañan de un hundimiento del hueso, y entonces hay que levantar este hundimiento.

Otras veces son más severos con pérdida de conciencia y edema cerebral importante. Estos se tratan en la Unidad de Cuidados Intensivos.

Los más frecuentes son los hematomas intraparenquimatosos que se produce por hipertensión arterial. Normalmente a no ser que produzcan un gran desplazamiento de las estructuras craneales y el enfermo empeore, no se suelen operar ya que se reabsorben en la mayoría de los casos, pero en este último caso citado, a veces es necesaria la intervención quirúrgica a través de un trépano o una craniectomía.

Los aneurismas arteriales normalmente hoy día se tratan por embolización. Son pequeñas o grandes dilataciones que ocurren en los vasos cerebrales y que se pueden romper produciendo una hemorragia subaracnoidea. Antes se operaba por vía intracraneal colocándolos un clip en el cuello para aislarlos. Hoy día sólo se operan los que no se puede embolizar.

Las malformaciones arteriovenosas son ovillos de vasos arteriales y venosos que a veces se rompen y produce hemorragias. La mayoría se tratan con radiocirugía.

Como su nombre indica son cavidades quísticas intracraneales y que pueden ser pequeños o grandes. Los más frecuentes son los aracnoideos es decir formados en la aracnoides que es una capa de las meninges y rellenos de líquido cefalorraquídeo. También puede ser coloides con un contenido líquido más espeso y se localizan en el III ventrículo. Los quistes del epéndimo o ependimarios son raros y por último están los quistes parasitarios que ya afortunadamente no se ven.

El tratamiento de los quistes aracnoideos cuando alcanzan un volumen grande y produce un cuadro compresivo es variable. Se pueden realizar tratamiento con endoscopio es decir introducir un endoscopio a través de un trépano y comunicar el quiste con una cisterna o bien abrirlas directamente a través de una craniectomía y comunicarlas con una cisterna o por último colocar una derivación cistoperitoneal, es decir una válvula desde el quiste al peritoneo.

Es el acúmulo de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos cerebrales dilatados, puede ser obstructiva, es decir, que no circule el líquido porque hay un tumor u otra patología que comprime las vías por donde circula el líquido cefalorraquídeo, o hidrocefalia comunicante cuando el líquido circula pero no se absorve por ejemplo porque una hemorragia cerebral o una meningitis ha tabicado la base del cráneo y el líquido no llega a las vellosidades aracnoideas donde se absorve. Todos los días se producen unos 450 cc de l.c.r. que circula por los ventrículos cerebrales, espacios subaracnoideos del cerebro y alrededor de la médula espinal y esa cantidad se absorve en la convexidad del cerebro en las llamadas vellosidades aracnoideas.

También hay una hidrocefalia que se produce en las personas mayores y que se llama de baja presión y que se produce porque el l.c.r. no se absorve.

Los síntomas de la hidrocefalia son la hipertensión intracraneal, cefaleas, vómitos y edema de papila, y en la hidrocefalia de baja presión trastornos de la marcha, pérdida del control de la orina y cambio de carácter. El tratamiento en las primeras es con la endoscopia cerebral que mediante un trépano se pasa un endoscopio al III ventrículo y se abre el suelo de este comunicándolo con la cisterna, o bien con derivaciones o válvulas de l.c.r. que llevan el líquido hasta el peritoneo donde se absorve.

Las craneosinostosis son el cierre precoz de una o varias suturas craneales. Las suturas son las que unes los huesos craneales. Los más importantes son la sagital, la craneal, la metópica y la lambdoidea. Cuando se cierra la craneal, es decir, se nace con ella cerrada el cráneo está alargado y la malformación se denomina escafocefalia.

Cuando se cierran los dos coronales la malformación se llama braquicefalia y el cráneo está aplastado de adelante hacia atrás, si es una sutura coronal se denomina plagiocefalia anterior y si es una lambdoidea, plagiocefalia posterior y si es la metópica, la malformación se llama trigonocefalia. Si la deformación es muy importante se operan antes de los 6 meses mediante operaciones sencillas en las que se extirpa la sutura cerrada y se remodela el cráneo. Hay un tipo de plagiocefalia llamada postural en el que las suturas no están cerradas pero se deforma el cráneo por la postura. El tratamiento es con rehabilitación postural o cascos ortopédicos.

La espina bífida abierta prácticamente ya no se ve, y son el mielomeningocele, el meningocele y el mielocele. El tratamiento preventivo antes del embarazo (3 meses) y durante el embarazo (3 primeros meses) ha hecho que desaparezcan: de cualquier forma cuando ocurre, en nuestra opinión el tratamiento es la intervención quirúrgica.

La espina bífida oculta está formada por las malformaciones como los lipomas, senos dérmicos, diastematomielia, etc. que anclan la médula. Se operan con técnicas microquirúrgicas antes del año de vida.

medula
La malformación de Arnold Chiari I consiste en el descenso de las amígdalas cereberales por debajo del agujero occipital; puede producir cefaleas, mareos y trastornos de sensibilidad si se acompañan de siringomelia que es una cavidad en el centro de la médula.

El tratamiento quirúrgico cuando está indicado es la descompresión ósea, se extirpa el arco posterior del atlas y parte de la escena occipital, también se puede abrir la duramadre y colocar una plastia dural.

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